HEARTZ

Aritmogene Cardiomyopathie  (ACM/ARVC/ARVD)

Deze hartspierziekte wordt ook wel ARVD, ARVC/D, ARVD/C, of AC genoemd. Cardiologen gebruiken steeds vaker de term ACM: Aritmogene Cardiomyopathie (L+R)  omdat de aandoening niet alleen in de rechterkamer maar ook in de linkerkamer kan voorkomen.

Bij ACM zijn gedeelten van de hartspier vervangen door vet- en bindweefsel. In een gezond hart zijn hartspiercellen met eiwitten aan elkaar geplakt. Bij een hart met ACM zijn die eiwitverbindingen slecht: de losgeraakte cellen sterven af. Het lichaam probeert dit te herstellen door deze afgestorven cellen door vet- of bindweefsel te vervangen. Dit komt vooral in de rechterkamer van het hart voor, maar ook de linkerkamer kan aangedaan zijn. Omdat de spiercellen zich door deze nieuwe structuur in de kamer afwijkend gaan gedragen, kan er een hartritmestoornis ontstaan.

ACM komt bij ongeveer 1 op de 5.000 mensen voor.   

Symptomen
  • Tijdens inspanning; hartritmestoornissen, die kunnen leiden tot
  • hartkloppingen, duizeligheid, flauwvallen
  • hartfalen
  • en soms onverwacht overlijden. 
Oorzaken

ACM is erfelijk bepaald. Soms kan het ook spontaan ontstaan. Dat wordt dan een nieuwe mutatie genoemd, een weeffoutje in een gen. Meestal erft ACM autosomaal dominant over. De aanleg voor een autosomaal dominante ziekte, kun je van één van je ouders erven. Als één van je ouders ACM heeft, is er 50% kans dat je de aanleg erft. Het woord autosomaal betekent dat het niet uitmaakt of het om een jongen of een meisje gaat; iedereen heeft 50% kans. Dominant wil zeggen dat het gen met de mutatie (het foutje) het sterkst is. Stel je moeder heeft ACM. Dan ligt het er aan welke versie van het gen je moeder doorgeeft. Zij heeft immers ook twee versies van het gen van haar beide ouders geërfd, een gezond gen en een gen met een foutje. Als je de gezonde versie van het gen van je moeder erft dan krijg je geen ACM. Erf je het gen met de mutatie, dan is de kans groot dat je ook AMC krijgt omdat het gen met de mutatie sterker is dan het gezonde gen van je vader.

Behandeling

ACM kan vooralsnog niet worden genezen. Het doel van de behandeling is om klachten te verminderen en problemen te voorkomen. De behandeling bestaat uit bijvoorbeeld medicijnen. Ernstige hartritmestoornissen kunnen worden behandeld met een ICD, een inwendige defibrillator. Bij bijvoorbeeld een heftige inspanning, kan er elektrische chaos in het hart ontstaan, de ICD kan door middel van shocks de boel weer op orde krijgen.

Competitiesport of duursport wordt meestal afgeraden maar overleg dit met je cardioloog want geen enkele patiënt is hetzelfde!